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她配助聽器24年突失聰 竟是耳硬化症惹禍
(健康醫療網／記者林怡亭報導)
一名53歲女性，於30歲發現聽損，雙側配戴助聽器已24年，但題左耳於七、八年前聽力急遽下降至極重度聽損，因此助聽器的效益不彰，而一年前右耳聽力亦急遽下降至極重度聽損，因優耳（右耳）也變劣，常常無法辨識語音與人溝通，嚴重影響日常生活。進一步就醫檢查，竟然發現是罹患耳硬化症，之後接受了植入人工電子耳，才改善聽力問題。
大於70分貝聽障 可植入人工耳
大部分的聽障都需要助聽器來輔助，但是聽障程度在重度聽障（大於70分貝）及極重度聽障（大於90分貝）之情形下，由於耳蝸聽覺毛細胞退化下語音辨別能力變差，光憑傳統助聽器很難有幫助，此時需要人工電子耳跳過聽覺毛細胞，直接刺激耳蝸中的神經元才能聽到並聽懂聲音。其中包含高度耳硬化症，是由I型膠原蛋白的突變引起減少骨量和強度的骨質遺傳疾病，發生率約為1/20,000，I型膠原的缺陷導致顳骨的異常重塑，在臨床及組織學上可發現耳硬化症。
海綿狀骨增生 耳硬化治療不易
收治該名婦人的臺北市立聯合醫院和平婦幼院區耳鼻喉科主任楊宗翰表示，聽力損失發生在成年早期，可以是傳導性、感覺神經性（感音性）或混合性，這女性經診視雙側耳膜正常，結膜微藍，僅能以讀唇語對談，以純音聽力檢查：右耳90分貝/左耳105分貝；語音聽辨率：右耳70%／左耳60%，電腦斷層顯示耳蝸發育有兩圈半，但在圓窗上有海綿狀骨增生，因而發現個案有高度耳硬化症，電極也易於放入錯誤位置，而海綿狀骨電阻低病人也易於術後發生面神經刺激，會造成聽到聲音並且臉部跳動之情形，經與病人溝通後接受右側人工耳蝸植入。
植入人工電子耳 傷口小且滿意度高
楊宗翰主任指出，手術方式是採用3-4公分小傷口方式進行，植入時由於圓窗不明顯，像一個長型凹陷，以1mm耳鑽在其前下方打開後發現一個空腔，以顯微細針向下方打開後確認為鼓階，用預彎電極順利植入，手術中22個電極皆有反應，手術相當成功無面神經刺激之情形，術後二週進行開頻病人就能聽懂對話，再一週後調頻即可講電話，病人十分滿意。
搜救停止！ 罹難者家屬同意重機具開挖雲翠
雲門翠堤大樓在花蓮強震中倒塌，經過連日搶救，仍有2人失聯。花蓮縣長傅崐萁今天(11日)上午表示，最後2位罹難者被大樑壓住，經過家屬同意，搜救單位使用大型機具開挖，移開大樑後再移出罹難者的遺體，他也宣布這次花蓮地震的救援工作停止。
雲門翠堤大樓因為花蓮地震倒塌，大樓內的「漂亮生活旅店」201室有5名中國大陸旅客受困，繼10日下午發現其中3人遺體後，11日凌晨再發現第4人的遺體，仍有1人待尋。
由於建築物倒塌，使得搜救困難，花蓮縣長傅崐萁11日上午表示，最後受困的2人已經罹難，由於遺體被大樑壓住，移動大樑恐怕會造成大樓崩塌，在經過家屬同意後，將使用大型機具開挖，拆除大樓。傅崐萁說：『(原音)最後2位罹難者被大樑壓住，如果移動大樑的話，會造成整個大樓崩塌，我們並得到罹難家屬同意，已經立刻進行重機械，大鋼牙從頂樓，一步步把傾倒建築物一層層剝開，一直到地上1樓時做最後主樑移開，把大體接出來。』
傅崐萁上午宣布雲翠大樓搜救行動停止，搜救人員與工具陸續撤出雲翠大樓現場，並在大樓旁鳴笛鞠躬，向地震罹難者默哀致敬。
傅崐萁也表示，各界善心不斷湧入花蓮，目前民間捐款累積達到新台幣5億9,500萬元，行政院也撥付3億元供花蓮縣政府緊急運用。
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